Angiofibromas (≥3) o placas cefálicas fibrosas

ANÁLISIS DIAGNÓSTICO ONLINE

Los angiofibromas faciales son hamartomas de tejido conectivo y vascular en forma de mariposa situados sobre las mejillas y nariz1.

Los presentan 75% de los pacientes con inicio típico entre los 2 y 5 años de edad. Deberá haber al menos 3 angiofibromas faciales para que se considere criterio mayor de ET. Si se inician en la edad adulta se considerará un signo menor y precisará biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico2.

Las placas cefálicas fibrosas se observan en el 25% de los pacientes. Se recomienda especificar donde aparece ya que pueden aparecer en otras partes de la cara o del cuero cabelludo.  Estas placas, histológicamente similares a los angiofibromas, puede ser el rasgo cutáneo más específico de la ET2.

 

Angiofibromas faciales

 

Referencias:

1.Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet. 2008;372(9639):657-668.
2.- Northrup H et al. Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria Update: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatric Neurology 49(2013):243-254.



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