Angiomiolipomas (≥2) Ɨ

ANÁLISIS DIAGNÓSTICO ONLINE

Los angiomiolipomas son hamartomas benignos con componente vascular, músculo liso y tejido adiposo1. Suelen ser múltiples y bilaterales. Se observan mayoritariamente en el riñón, pero pueden aparecer en otros órganos. Los angiomiolipomas hepáticos se presentan en el 10-25% de los pacientes, y se consideran signos mayores de la enfermedad1.

La incidencia de angiomiolipomas en los pacientes adultos con ET es de 80%, siendo estos tumores por lo general más sintomáticos en las mujeres1. Se ha observado una frecuencia de angiomiolipomas más baja en niños que en adultos, pero el 16% de los niños menores de 2 años pueden verse afectados5. A medida que los niños con ET maduren, presentarán mayor riesgo de fallo renal y de hipertensión debido a los quistes renales y angiomiolipomas2.

La complicación más frecuente y grave del angiomiolipoma renal es el sangrado espontáneo, potencialmente mortal, debido a que la red vascular anormal del tumor puede producir fallo renal3,4. Y pueden provocar la necesidad de diálisis e incluso trasplante renal. La Fig. 7 muestra vasos sanguíneos anormales en un angiomiolipoma  grande.

 

 

Figura 7. Vasos sanguíneos anormales

 

Referencias:

1.- Northrup H et al. Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria Update: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatric Neurology 49(2013):243-254.
2.- Baskin HJ, Jr. The pathogenesis and imaging of the tuberous sclerosis complex. Pediatr Radiol. 2008;38(9):936-952.
3.- Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006;355(13):1345-1356.
4.- Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet. 2008;372(9639):657-668.
Ɨ.- La combinación de los dos criterios mayores (LAM y angiomiolipomas) sin otras manifestaciones no se considera un diagnóstico definitivo).




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