Astrocitoma subependimario de células gigantes (SEGA) y nódulos subependimarios (SEN)

ANÁLISIS DIAGNÓSTICO ONLINE

Representan dos síntomas mayores independientes. Ambas lesiones son parecidas y relativamente específicas de ET aunque no exclusivas de la enfermedad1.

Los nódulos subependimarios (SEN) son hamartomas que se localizan en la pared de los ventrículos laterales del cerebro. 

Se observan en el 80% de los pacientes con ET y acostumbran a detectarse durante el embarazo o en el nacimiento1. Si el nódulo es mayor de 5 mm de diámetro, localizado cerca del foramen de Monro y está parcialmente calcificado, existe una gran probabilidad de convertirse en un SEGA5. Éste es uno de los 3 rasgos diagnósticos principales de la ET en el SNC, junto a los túberes corticales y el SEN2.

Los SEGA tienen una incidencia del 5-15% y aunque pueden detectarse en la etapa prenatal o en el momento de nacer, es más frecuente su detección en la infancia y adolescencia. Raramente se detectan posterior a los 20 años, si no están presentes durante la infancia1.

La transformación de SEN a SEGA es un proceso gradual. El SEGA tiene origen mixto, crecimiento lento, y es el tumor cerebral más frecuente en los pacientes con ET. No se conoce totalmente la historia natural del SEGA, pero el pico de crecimiento del SEN y del SEGA se produce en la pubertad, y se frena en la tercera década de la vida. Un estudio retrospectivo reciente ha demostrado que la incidencia de SEGA en los pacientes con ET puede llegar hasta el 19%2.

Los SEGA se distinguen de los SEN por el crecimiento evidente del tumor en el tiempo a través de imágenes radiológicas consecutivas. Para que el manejo y diagnóstico del SEGA sean eficaces, es importante utilizar técnicas radiológicas para diferenciar entre SEGA y SEN3.

El SEGA no tratado puede producir obstrucción del líquido cefalorraquídeo, hidrocefalia, hipertensión intracraneal e incluso la muerte, aunque estas lesiones no producen metástasis ni malignizan4.

SEGA

 

Referencias:

1.Northrup H et al. Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria Update: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatric Neurology 49(2013):243-254.
2.- Adriaensen ME, Schaefer-Prokop CM, Stijnen T et al. Prevalence of subependymal giant cell tumors in patients with tuberous sclerosis and a review of the literature. Eur J Neurol. 2009;16(6):691-696.
3.- Piper T, Filardo TW, Dirckx JH et al, eds. Stedman's Medical Dictionary. 28th ed. Baltimore, MD: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
4.- Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006;355(13):1345-1356.
5.- Ruiz-Falcó Rojas ML. Actualización terapéutica en el complejo esclerosis tuberosa: el papel de los inhibidores de la vía mTOR. Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S19-24.




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