Rabdomiomas cardíacos

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Los rabdomiomas cardíacos son hamartomas benignos derivados de músculo estriado, que aparecen en el corazón de los niños. Se trata de los tumores cardíacos más frecuentes en niños (50% a 70%)1. Aproximadamente el 80% son hereditarios, aunque su origen también puede ser espontáneo2. Ocasionalmente son sintomáticos3.

Los rabdomiomas algunas veces se pueden detectar por ultrasonografía fetal, siendo los tumores cardíacos más frecuentemente diagnosticados en el útero. La presencia de rabdomioma fetal puede ayudar al diagnóstico prenatal de ET3. Aproximadamente el 96% de los niños a los que se les detecta rabdomiomas cardíacos serán diagnosticados de ET4.

Las manifestaciones prenatales pueden incluir arritmia o muerte4. Los rabdomiomas se han asociado a insuficiencia cardíaca en la infancia y también pueden estar implicados en disrritmias, incluyendo taquicardia auricular y ventricular, bloqueo cardíaco completo y síndrome de Wolff-Parkinson-White3. Las lesiones grandes pueden obstruir el flujo cardíaco o producir enfermedad cardioembólica4.

Frecuentemente, los rabdomiomas cardíacos son visibles en las imágenes fetales y habitualmente desaparecen en la infancia3.

 

Rabdomiomas cardíacos

 

Referencias:

1.- Piper T, Filardo TW, Dirckx JH, et al, eds. Stedman's Medical Dictionary. 28th ed. Baltimore, MD: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
2.-
Sancak O, Nellist M, Goedbloed M, et al. Mutational analysis of the TSC1 and TSC2 genes in a diagnostic setting: genotype--phenotype correlations and comparison of diagnostic DNA techniques in Tuberous Sclerosis Complex. Eur J Hum Genet. 2005;13(6):731-741.
3.-
Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006;355(13):1345-1356.
4.-
Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet. 2008;372(9639):657-668.

 



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